Les conséquences
vie quotidienne et vie scolaire :
Les principaux troubles ayant des répercussions sur la scolarité sont les difficultés d’apprentissage, des signes cutanés ayant parfois un aspect inesthétique, des problèmes osseux et visuels.
Les difficultés d’apprentissage concernent environ 40% des enfants.
Il peut s’agir de troubles de l’attention et de la concentration, parfois associés à une hyperactivité, de difficultés de mémorisation, de planification des tâches, de coordination motrice, de troubles visuo-spatiaux, de troubles du langage écrit et/ou oral, des difficultés dans l’apprentissage de la lecture…
Les signes cutanés sont les plus fréquents.
Selon la nature des troubles, seront notamment altérées la coloration et/ou la texture de la peau dans certaines zones ; il peut apparaître des déformations.
Ces aspects inesthétiques peuvent être difficiles à vivre pour l’enfant.
Il convient que l’ensemble du corps enseignant soit vigilant pour éviter les moqueries des camarades.
Les complications orthopédiques : inégalité de longueur des membres inférieurs, pseudarthrose (sorte de fracture spontanée et inconsolidable), déformations osseuses, scoliose à l’adolescence peuvent limiter les activités physiques.
En cas de scoliose sévère, il faut mettre à disposition de l’élève un double jeu de livres et un casier pour alléger le poids de son cartable.
Certaines lésions peuvent parfois provoquer des douleurs. Il semble aussi que les céphalées (maux de tête) soient fréquentes chez certains enfants atteints de neurofibromatose.
Il est important d’installer une relation de confiance avec l’élève pour qu’il puisse signaler qu’il a mal et avoir accès à un traitement.
Si une prise de médicaments est nécessaire à l’école, cela pourra se faire dans le cadre des indications données dans un Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS) ou d’un Projet d’Accueil Individualisé (PAI).
Le PAI est élaboré à la demande des parents et sous la responsabilité du chef d’établissement, en lien avec le médecin scolaire.
Quand il existe des troubles visuels (diminution du champ de vision, baisse de l’acuité visuelle), il faut veiller à placer l’élève de façon judicieuse dans la classe et l’inciter à porter ses lunettes quand il en a besoin.
La prise en charge des enfants atteints de neurofibromatose peut nécessiter des rééducations diverses (orthophonies, psychomotricité, kinésithérapie, ergothérapie, orthoptie…) et/ou une prise en charge psychologique.
Ces temps thérapeutiques ont lieu pendant les horaires scolaires ou bien hors temps scolaire, dans l ‘établissement si des locaux dévolus à cet effet existent ou à l’extérieur.
Si des aménagements d’emploi du temps sont nécessaires, les choix effectués doivent prendre en compte à la fois les progrès dans les apprentissages (français, math…), l’épanouissement de l'enfant (activités artistiques, activités d’expression…), sa état de fatigue.
Parcours scolaire :
Le plus souvent, ces enfants peuvent poursuivre une scolarisation en milieu ordinaire.
Pour d’autres, la scolarisation dans un dispositif d’inclusion sera indiquée (à l’école primaire, classe pour l’inclusion scolaire : Clis) (ou en collège et lycée, unité localisée pour l’inclusion scolaire : Ulis) et parfois l’accompagnement d’une auxiliaire de vie scolaire (AVS).
L’orientation vers une unité d’enseignement (UE) dans un établissement spécialisé est parfois nécessaire.
Les parcours scolaires spécifiques s’inscrivent dans le cadre d’un Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS) qui sera élaboré avec les parents par la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH).
Mesures à privilégier en milieu scolaire :
- Veiller à la qualité du climat relationnel entourant le jeune atteint de cette maladie à l’école.
- Aménager la scolarisation de l’élève en prenant en compte l’existence de difficultés d’apprentissage quand elles sont présentes.
- Respecter les contre-indications concernant l’activité physique quand elles existent.
- Se référer au PPS ou au PAI selon les situations.
La qualité du climat et des relations dans la classe et dans l’établissement sont essentielles à une scolarisation de qualité pour les enfants atteints de neurofibromatose.
En effet, les répercussions parfois inesthétiques de la maladie, l’inquiétude que son imprévisibilité et ses éventuelles complications peuvent générer pour l’enfant et son entourage.
Les douleurs chroniques qu’elle peut entraîner ont parfois un retentissement psychoaffectif.
Cela peut se traduire par une agitation ou une mise en retrait et éventuellement des difficultés scolaires.
Il est primordial qu’un climat de bienveillance, de la part des enfants comme des adultes, accompagne les élèves atteints de neurofibromatose.
Il est utile de dialoguer avec l’élève et sa famille pour savoir s’il souhaite ou non parler de sa maladie à ses camarades de classe.
Selon ses vœux, soit il n’en sera pas question ; soit l’élève lui-même accompagné ou non de ses parents, éventuellement aidé par l’infirmière ou le médecin scolaire présentera ce qui lui semble important de dire à ses camarades.
Mais dans tous les cas, cela nécessite une préparation et l’accord du jeune et de sa famille.
Dans l’ensemble des disciplines :
Pour des enfants présentant des difficultés d’attention et de concentration et parfois agités, il est important de les aider à donner du sens aux apprentissages, en leur proposant des réalisations concrètes.
Il est plus pertinent de varier les supports et les dispositifs d’apprentissage : cahier, ardoise, tableau, oral, manipulation, en grand groupe, en petit groupe, en individuel…
Il est nécessaire de réexpliquer, remotiver, régulièrement l’élève. Ce rôle peut être tenu par l’enseignant ou une AVS.
Pour certains élèves, il faut tenir compte de leur lenteur et demander moins d’exercices ou laisser plus de temps selon les situations.
Les troubles de la mémoire concernent souvent la mémoire à court terme.
On peut proposer un aide-mémoire (pictogrammes) à l’élève, et s’assurer oralement qu’il a bien retenu la consigne.
Il peut exister des difficultés à planifier, organiser une tâche complexe.
On pourra proposer à l’élève de découper une consigne complexe en une suite de consignes simples.
Il est aussi nécessaire d’aider ces élèves à revenir sur leur travail avec un regard critique, pour qu’ils puissent apprendre à s’auto évaluer, à prendre conscience de leurs erreurs et à les analyser.
Certains enfants peuvent présenter des troubles visuo-spatiaux entraînant des difficultés à dessiner, écrire, lire, calculer, à réaliser des cartes, des schémas, à se repérer dans l’espace.
Pour les aider, on doit leur présenter des supports de lecture ou d’observation bien structurés, clairs, aérés.
Pour un texte, on peut accroître l’espace entre les mots et augmenter la taille des polices et des interlignes ; inciter à suivre la ligne à lire avec le doigt ; mettre des repères colorés : vert en début de ligne, rouge en fin de ligne ; encourager l'élève à explorer l’ensemble de la feuille.
D’autres adaptations sont possibles : par exemple, en mathématiques, faciliter le dénombrement en utilisant une boite pour ranger les objets déjà comptés, limiter la disposition des opérations en colonnes, connaître les figures géométriques par leurs propriétés.
Il est essentiel dans ce domaine, comme pour l’ensemble des disciplines, de s’appuyer sur la verbalisation pour accompagner les activités et favoriser les apprentissages.
Les troubles du langage oral touchent surtout le versant expressif, avec des difficultés d’élocution.
Il faut laisser le temps à l’élève de répondre, l’interroger régulièrement à l’oral sur des notions dont on pense qu’il les maîtrise, s’assurer que ses camarades de classe ne vont pas se moquer de lui.
C’est à ces conditions qu’il peut progressivement prendre confiance en lui et progresser.
Des difficultés de coordination motrice doivent conduire à une vigilance accrue par rapport à l’installation de l’élève à sa table de travail (hauteur du siège, de la table).
On peut faciliter l’activité en fixant la feuille sur son support ; en proposant des outils scripteurs assez gros (gros feutres, stylos ou crayons équipés d’un manchon de caoutchouc).
En cas de difficultés sévères, il faut recourir au traitement de texte pour favoriser l’expression écrite du jeune.
EPS :
Le plus souvent, les séances d’éducation physique et sportive sont autorisées sans restriction.
En cas de scoliose sévère ou de pseudarthrose, la pratique de certaines activités devra être aménagée. Il faudra alors se référer aux indications données dans le PAI ou le PPS.
Le médecin scolaire et l’infirmière scolaire sont des interlocuteurs à solliciter.
Sorties scolaires :
Les sorties scolaires et les classes de découverte sont tout à fait accessibles.
Si l’enfant doit suivre un traitement médicamenteux, il faudra envisager les modalités de stockage et de délivrance des médicaments en veillant à la sécurité de leur accès, en fonction de l’âge du jeune et de ses camarades.
Il faudra aussi s’il existe une fatigabilité de l’élève, aménager les horaires et le rythme des activités.
Orientation professionnelle :
À l’âge adulte, les sujets atteints de neurofibromatose sont habituellement bien insérés au niveau social et professionnel et mènent, une vie normale à l’exception des rares personnes qui présentent une complication grave.
Pour ces derniers, il s’agira notamment d’éviter les professions avec une charge physique lourde.
