Grossesse
Grossesse menée par une femme atteinte de la maladie de Von Recklinghausen
L’association de cette maladie à la grossesse est rare mais peut être grave. Extrait livre neurofibromatoses par Pierre Wolkenstein :
( consultable ici) Les données concernant le déroulement de la grossesse des femmes atteintes de nf1 sont rares.
Elles sont pourtant nécessaires pour fournir une information fiable aux femmes ayant une nf1 et désirant un enfant mais également aux médecins amenés à suivre ces femmes pendant leur grossesse.
Les publications sur le sujet sont de deux types : des rapports sur des cas uniques qui permettent juste d’avoir un éventail des complications possibles, sans garantie d’exhaustivité, mais également des séries.
Ces études rétrospectives portant quelques fois sur moins de 10 observations, n’échapperont pas à un certain biais. Leurs données concernant surtout l’influence de la nf1 sur la grossesse plutôt que celle de la grossesse sur la nf1 des futures mères.
Elles permettent d’avoir une idée des fréquences relatives des complications de la grossesse au sein de la nf1 sans les comparer, en général, à celles des grossesses en dehors de ce contexte.
Deux publications présentent un intérêt particulier : celles du Dugoff et Sujansky par le nombre important de cas étudiés : 247 grossesses chez 105 femmes, et celles de Segal et al. qui est la seule série comparative portant sur 8 cas et 67 témoins. Les autres publications portent sur des séries plus ou moins importantes.
La nf1 expose t-elle la femme et l’enfant à un risque particulier au cours de la grossesse ? Il manque des études prospectives contrôlées pour répondre à cette question. L’interprétation des données de la littérature doit être prudente compte tenu de cette situation.
Influence de la grossesse sur la nf1 :
Cette complication est fréquemment mentionnée, dans les revues générales et les ouvrages consacrés à la nf1, dont la revue de Blum et Kambich qui s’appuie sur trois autres publications. L’étude de Dugoff et al. , signale que sur 105 femmes, 60% ont noté les survenue de nouveaux neurofibromes, 52% ont vu certains de leurs neurofibromes anciens augmenter de volume et 33% ont signalé une décroissance du volume de ces neurofibromes après l’accouchement. Dix huit pour cent de femmes n’ont remarqué aucun changement de leurs neurofibromes pendant la grossesse.
L’ampleur et la réversibilité de ces modifications sont inconnues. Elles peuvent concerner leurs neurofibromes autres que cutanés, pelviens notamment, et constituer ainsi des obstacles dystociques.
Induction de complications vasculaires : Les vaisseaux des patients atteints de nf1 sont susceptibles de comporter des anomalies structurales à type d’anévrysmes, amincissement de la paroi vasculaire, infiltration de la paroi par du tissu neurofibromateux. La grossesse peut provoquer une décompensation de ce terrain fragilisé par l’augmentation du volume sanguin circulant et par l’influence hormonal sur la paroi vasculaire. Des cas de ruptures artérielles ont été rapportés.
Hypertension rénovasculaire : La sténose de l’artère rénale entraînant une hypertension artérielle est une complication connue de la nf1. Elle peut survenir au cours de la grossesse.
L’article de Pilmore et al., rapporte un cas ayant n nécessité une césarienne à 28 semaines d’aménorrhée puis une néphrectomie pour maîtriser l’hypertension.
Les auteurs remarquent que l’hypertension rénovasculaire survient avec une fréquence 7 fois supérieure avant l’âge de 18 ans que chez l’adulte concluent à la responsabilité de la grossesse dans la décompensation de cette pathologie et suggèrent une exploration en cas d’hypertension avant la conception.
Phéochromocytome : Cette tumeur très rare survient avec une fréquence accrue au cours de la nf1. Une revue de la littérature entre 1966 et 1999 estime cette fréquence de 0,1 à 5,7%. Dans 1% des cas le phéochromocytome était associé à une grossesse.
Tumeur maligne des gaines nerveuses : La survenue de tumeurs malignes des gaines nerveuse a été rapportée au cours de la grossesse sans que l’on puisse attribuer à la grossesse de rôle inducteur.
Influence de la nf1 sur la grossesse
Fertilité : La fertilité ne semble pas affectée par le nf1 en dehors du fait de la difficulté à fonder un couple.
Avortements spontanés du premier trimestre :
Dans la publication du Dugoff et al., leur fréquence était de 19,5% et considérée comme dans la norme. Dans celle de Weissman, elle était de 20,7%, jugée supérieurs à la fréquence attendue.
La fréquence des fausses couches spontanées est difficile à apprécier dans la population générale mais est probablement proche de 12 à 15% des grossesses. Ce chiffre peut quadrupler après l’âge de 35 ans.
Hypertension artérielle de la grossesse et prééclampsie :
L’hypertension artérielle gravidique (HTAG) se définit comme un PAS >140 mm Hg et/ou PAD >90 mm Hg, isolée sans protéinurie, apparue à partir de la 20ème semaine d’aménorrhée (SA) en l’absence d’antécédent.
La prééclampsie (PE) associe à cette HTAG une protéinurie >300mg/j ou >2 croix. Plusieurs publications rapportent des cas associés à la nf1.
Dans l’étude de Dugoff et al., sur 180 grossesses menées à terme (sur 247 grossesses au total), il y eut 7 (4%) prééclampsies et 4 (2%) hypertensions artérielles de la grossesse.
Les auteurs jugent ces données conformes à la norme. Dans l’étude de Segal et al., sur 8 femmes atteintes de nf1 (13 grossesses) comparées à 65 témoins appariés sur l’âge et la parité, la fréquence de l’hypertension des femmes atteintes n’était pas statistiquement différente de celle des témoins. Sharma et al., rapportent le suivi de 10 patientes : 7 eurent une hypertension artérielle de la grossesse, 1 une éclampsie et 4 une prééclampsie.
Sur 5 cas d’éclampsie et de prééclampsie, la mort fœtale était systématique.
Retard de croissance intra-utérin : Le retard de croissance intra-utérin (RCIU) et défini par une hypotrophie fœtale comprise entre le 10 ème percentile pour les RCIU modérés et inférieurs au 3ème percentile pour les RCIU sévères.
Cette définition est imprécise et variable selon les étiologies car le RCIU peut être harmonieux (toutes les mensurations) ou dysharmonieux, touchant une partie seulement du fœtus.
Les poids de naissance sont rapportés à des courbes de référence établies à partir de la distribution de la population étudiée.
Dans l’étude de Segal et al., un RCIU a été observé dans 46% des cas contre 8,9% chez les témoins : cette différence hautement significative est attribuée par les auteurs à la diminution de la perfusion utéroplacentaire, associée à d’autres anomalies comme l’aggravation par la grossesse des anomalies constitutionnelles de petites artères dans la nf1. Weissman et al. Signalent 13% de RCIU sur 34 grossesses observées.
A l’opposé, certains auteurs estiment que la fréquence de RCIU n’est pas augmentée dans la nf1.
Accouchement prématuré : L’accouchement prématuré est défini par une naissance vivante entre 22 et 37 SA.
Dans la grande série de Dugoff et al. , aucun accouchement prématuré n’a été noté. Néanmoins, dans la série comparative de Segal et al., la fréquence de cette complication a été significativement plus fréquente que dans la série témoin : 23% contre 1,5%.
Césarienne : D’après la série de Dugoff et al., la césarienne est le seul évènement de la grossesse dont la fréquence, 36% des 182 grossesses menées à terme, est jugée excessive par rapport à la fréquence généralement observée.
Les données de Segal et al., confirment l’étude de Dugoff avec une fréquence de césarienne augmentée de façon significative par rapport à la série témoin. (38,5% contre 7,7%).
